HELLP-синдром – пугающая аббревиатура, но так ли страшен «крик о помощи»?

• Почему развивается патология?
• Признаки и патогенез
• Диагностика
• Какие бывают осложнения?
• Лечение
• Профилактика

HELLP-синдром – это редкостная патология, в большинстве случаев возникающая на поздних сроках беременности (третьем триместре). Чаще всего ее диагностируют за несколько недель до родоразрешения. Известны случаи, когда симптомы синдрома наблюдались у женщин сразу после родов.

Первое описание патологического состояния беременных было осуществлено Дж. Притчардом. Несмотря на то, что такое состояние встречается только у 4-7 % случаев тяжелой преэклампсии и эклампсии, для синдрома характерна высокая материнская смертность (около 75 % случаев).

Название представляет собой аббревиатуру первых букв английских слов. Расшифровка термина следующая: H – hemolysis (разрушение эритроцитов), EL – elevated liver enzymes (увеличение уровня ферментов печени), LP – low level platelet (понижение уровня тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови). Созвучие аббревиатуры с английским словом, означающего призыв о помощи, позволило названию закрепиться в медицинской терминологии.

HELLP-синдром в акушерстве расценивается как нарушение приспособленности женского организма к беременности.

Почему развивается патология?

В настоящее время неизвестны истинные достоверные причины, вызывающие подобные состояния. Учеными-медиками разработано уже более 30 теорий, но ни одна из них не позволяет установить настоящую причину. Врачами отмечено, что синдром возникает на фоне позднего токсикоза.

У женщин начинают отекать руки, ноги, лицо и все тело, появляется большое количество белка в моче, повышается артериальное давление. На этом неблагоприятном фоне формируются агрессивные по отношению к плоду антитела. Они способны разрушать эритроциты и тромбоциты, повреждать сосуды и ткани печени.

Хотя точные причины неизвестны, можно выделить факторы, наличие которых повышает риск появления патологии:

• поражение иммунной системы;
• генетическая предрасположенность к врожденной нехватке ферментов печени;
• нарушения выработки и функционирования лимфоцитов;
• тромбоз сосудов печени;
• длительный неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Наблюдение за развитием патологии позволяет выделить отдельные факторы, которые можно отнести к провоцирующим. Это наличие многочисленных предыдущих родов, возраст старше 25 лет, многоплодная беременность. У обладательниц светлой кожи развитие HELLP-синдрома происходит чаще, чем у смуглых.

Признаки и патогенез

Первые симптомы относятся к неспецифическим, и при изначальном их появлении не всегда позволяют диагностировать истинную причину. Женщина испытывает тошноту, головокружение и рвоту, боли в подреберье, необъяснимое чувство повышенного беспокойства, чрезмерную утомляемость.

Первые признаки ХЕЛП-синдрома нарастают на фоне ярко выраженных отеков. Также отмечают:

• боли в верхней части живота;
• рвоту с кровью;
• окрашивание кожных покровов в желтоватый цвет;
• кровоподтеки в местах введения инъекций;
• нарушения сердечного ритма, одышка при незначительных физических нагрузках;
• мозговые или зрительные нарушения, предобморочное состояние.

В тяжелых случаях или при отсутствии надлежащей медицинской помощи могут развиться отек легких, почечная недостаточность, нарушения мочеиспускания, судорожное состояние, лихорадка и кома. С точностью определить ХЕЛП-синдром можно только при наличии результатов лабораторных анализов.

ХЕЛП-синдром после родов

Данная патология может развиваться не только при беременности, но и в течение первых 2-3 дней после родов. Риск развития HELLP-синдрома возрастает, если на этапе вынашивания ребенка женщина перенесла тяжелые признаки позднего токсикоза. Длительные затяжные роды или кесарево сечение также могут спровоцировать патологическое состояние.

Каждая роженица с перечисленными симптомами должна быть взята под повышенное наблюдение со стороны медицинского персонала.

Патогенез

Патогенез ХЕЛП-синдрома также еще недостаточно изучен. Предположительно, основными этапами развития патологии являются – аутоимунное повреждение эндотелия, сгущение крови с последующим образованием тромбов, ухудшение кровотока в органах, расстройство нормального функционирования плаценты, головного мозга, почек и печени.

Чтобы разорвать эту негативную цепочку, требуется немедленное родоразрешение.

Диагностика

При подозрении на синдром беременная должна быть немедленно направлена на лабораторные исследования. К ним относятся:

• общий анализ мочи, позволяющий выявить наличие и уровень белка, а также определить, насколько эффективно работаю почки;
• анализ крови для оценки уровня эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина и билирубина;
• УЗИ брюшной полости, почек, печени и плаценты;
• компьютерная томография, чтобы исключить другие заболевания со схожими симптомами, но не имеющие отношения к ХЕЛП-синдрому;
• допплерометрию с целью определения интенсивности кровотока в плаценте;
• КТГ для оценки сердцебиения и жизнеспособности плода.

Определенное значение имеет и внешний осмотр, а также анализ жалоб. Желтушность кожи и белковых оболочек глаз, наличие кровоподтеков, возникающих в результате медицинских манипуляций, сильные отеки всего тела помогут в точной диагностике.

Нередко требуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, гепатолога, реаниматолога. Диагностические меры направлены на то, чтобы исключить следующие заболевания:

• гастрит;
• вирусные гепатиты А, В, С;
• кокаиновая наркомания, для которой характерны бледность кожи лица, расширенные зрачки, головокружение, умеренная тошнота и рвота, учащенное сердцебиение, повышенная возбудимость;
• жировой гепатоз беременных, при котором возникают: изжога, рвота с кровью, тошнота, боли в желудке, язвенные поражения пищеварительного тракта;
• красная волчанка;
• мононуклеоз.

Какие бывают осложнения?

К сожалению, риск развития осложнений, вплоть до летального исхода, очень высок. Они могут возникать как у матери, так и у еще не родившегося ребенка.

При HELLP-синдроме возникают тромбы и повышенное кровотечение различной локализации (легкие, печень, желудок). В тяжелых случаях происходит кровоизлияние в головной мозг с дальнейшим поражением центральной нервной системы.

Еще более опасны нарушения в работе печени и почек. Почечная и печеночная недостаточность вызывают отравление организма, судороги и кому. Вывести пациентку из коматозного состояния крайне сложно.

Также высок риск развития патологий плода. Как правило, при ХЕЛП-синдроме происходит преждевременное отслоение плаценты. Это явление сопровождается кровотечением, болевыми ощущениями в животе различной интенсивности, резким падением артериального давления, одышкой, сильно выраженной слабостью.

Такие признаки связаны с тем, что плод испытывает кислородное голодание, которое негативно отображается на его развитии, весе и росте. Явление гипоксии – это наиболее частая причина развития у ребенка заболеваний нервной системы. У таких детей на первых годах жизни часто диагностируют ДЦП, задержку физического и психического развития, синдром дефицита внимания и гиперактивности.

Если плацента отслаивается более чем на одну треть, ребенок погибает.

К другим, не менее опасным последствиям для плода относятся: нарушения в работе дыхательной системы, внутричерепное кровоизлияние, отмирание клеток кишечника, критическое снижение количества лейкоцитов.

Лечение

Диагностика HELLP-синдрома у беременных служит показанием к экстренной госпитализации. Главный метод лечения – прерывание беременности, поскольку именно сам факт ее существования является провокатором патологии.

Поскольку патологическое состояние возникает на поздних сроках, показана стимуляция процесса родовой деятельности. Если шейка матки готова к родам и срок гестации превышает 34-35 недель, показано срочное кесарево сечение.

На более ранних сроках назначают прием глюкокортикостероидов, которые необходимы для подготовки легких плода. Однако, при сильном кровотечении, высоком артериальном давлении, симптомах острой печеночной недостаточности и кровоизлияния в мозг кесарево сечение производится в срочном порядке вне зависимости от срока беременности.

Лечение направлено на улучшение общего состояния женщины и ребенка, восстановления после хирургического вмешательства. Правильно подобранная медикаментозная терапия и другие лечебные методы помогут улучшить состояние пациентки уже через несколько дней после родов.

Клинические рекомендации направлены на:

• стабилизацию общего состояния пациентки и ее ребенка;
• проведение терапии антибиотиками с целью профилактики инфекционных осложнений;
• назначение препаратов для нормализации работы печени и почек, проведение витаминотерапии;
• нормализацию артериального давления;
• устранение гемолиза и снятие риска образования тромбов.

Плазмаферез

До проведения кесарева сечения пациентке может быть назначен плазмаферез. Из определенного количества крови удаляют ее жидкую часть – плазму. Это необходимо для устранения антител, токсических и метаболических веществ.

Для проведения процедуры используют специальный аппарат, отделение плазмы производят стерильными одноразовыми инструментами. Процедура полностью безопасна и не доставляет дискомфорта. Проведение плазмафереза занимает от полутора до двух часов.

Дополнительно пациентке назначаются переливание свежезамороженной и обогащенной тромбоцитами плазмы крови или вливание массы тромбоцитов.

Медикаментозная терапия

В период подготовки к родоразрешению и сразу после родов пациентке назначаются медикаментозные препараты для устранения симптомов повышенного артериального давления, почечной и печеночной недостаточности. Для этого необходимо комплексное лечение, которое включает прием:

• глюкокортикорстероидов (гормональных средств);
• гепатопротекторов (препараты, действие которых направлено на восстановление деятельности клеток печени);
• иммунодепрессантов (средства для необходимого для лечения искусственного угнетения иммунной системы).

Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон, Дипроспан) – препараты синтетического происхождения, оказывающие противовоспалительное, антитоксичное, иммунностабилизирующее действие. Благодаря многообразному влиянию на обмен веществ, максимально адаптируют организм к негативным внешним воздействиям. Прием данных препаратов восполняет действие стероидных гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников.

Гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале Форте, Овесол, Гектрал) –  группа лекарственных средств, применяемых для стимуляции деятельности клеток печени. Оказывают желчегонный, антитоксический, стимулирующий кровотворение эффект.

В послеродовой период продолжают введение свежезамороженной плазмы из расчета 12-15 мл/кг массы тела. Также назначают ингибитор протеаз (Апротинин), витамин С, фолиевую кислоту, липоевую кислоту.

При своевременно начатом лечении и благополучном родоразрешении медицинский прогноз благоприятен. В послеродовой период происходит быстрый регресс всех упомянутых симптомов. Количество тромбоцитов восстанавливается примерно на 10-й день после родов.

Насколько высок риск повторения HELLP-синдрома при последующих беременностях?

Риск рецидива патологии не превышает 4 %, тем не менее, женщин с таким диагнозом в анамнезе обязательно вносят в группу риска.

Профилактика

Даже при общем хорошем состоянии здоровья, на этапе планирования беременности есть определенный риск развития патологии. Каждая будущая мама должна соблюдать меры профилактики, а именно:

1. Сознательно и ответственное отношение к планированию рождаемости, исключение нежелательной беременности, грамотное использование контрацептивных препаратов.
2. Своевременное выявление и лечение различных болезней еще на этапе планирования.
3. Соблюдение норм здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, соблюдение режима дня.
4. Посещение гинеколога не реже одного раза в месяц в первой половине беременности и 3 раз в месяц во второй половине, ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
5. Своевременная сдача анализов мочи и крови.
6. Выявление и лечение позднего токсикоза (отеков, белка в моче, повышения артериального давления).
7. Употребление в пищу натуральных продуктов, богатых витаминами и полезными микроэлементами, ограничения углеводов, жиров, соли, острых приправ, исключение фастфуда и алкогольных напитков.
8. Прием большого количества жидкости (обычной воды без газа), особенно при наличии отеков.
9. Активный образ жизни: выполнение комплекса упражнений для беременных, занятия плаванием, спортивной ходьбой, аэробикой.
10. Полное исключение тяжелых физических нагрузок, поднятия тяжестей, работы в ночное время, эмоциональных стрессов.
11. Продолжительность сна должна составлять не менее 8 часов в сутки, следить за хорошей проветриваемостью помещения и его надлежащей уборкой.
12. При постоянном приеме лекарств при хронических болезнях обязательно уведомить об этом гинеколога, который ведет беременность, поскольку те препараты, которые отлично помогали до беременности, могут представлять опасность для плода и для самой матери.

Источник: ginekolog-i-ya.ru